As CIAs do tipo ostium primum são mais raras do que as do tipo ostium secundum, mas são frequentemente mais graves. A CIA é baixa no septo atrial, logo acima das válvulas atrioventriculares.
Geralmente, o folheto anterior da válvula mitral é bífido, resultando em incompetência.
Os defeitos mais graves envolvem o septo atrial, ambas as válvulas atrioventriculares e o septo ventricular. A isto chama-se um defeito do canal atrioventricular.
Os DSA graves deste tipo são encontrados com outras anomalias congénitas, como a síndrome de Down, a asplenia e a poliesplenia.
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