Com base na atividade da ristocetina e noutros testes, são reconhecidos três tipos de doença de von Willebrand: (1)
- tipo I, o tipo clássico descrito por von Willebrand em 1926, em que o fator de von Willebrand é funcionalmente normal mas está presente em níveis baixos (2)
- tipo II, um largo espetro de doenças em que o tempo de hemorragia é prolongado em quase todos os casos. Os níveis de FvW podem aumentar em algumas condições - como o stress ou a gravidez, corrigindo o tempo de hemorragia
- tipo IIa - as amostras de plasma e de plaquetas não possuem os multímeros de peso molecular intermédio e elevado do vWF; as plaquetas não se agregam à ristocetina
- tipo IIb - o plasma não possui os multímeros de vWF de maior peso molecular; as plaquetas agregam-se em resposta a uma dose baixa de ristocetina
- o tipo III é herdado como uma caraterística autossómica recessiva. Os indivíduos homozigóticos têm problemas hemorrágicos graves relacionados com a redução acentuada de todos os parâmetros do fator de von Willebrand e do fator VIII
Referência
- Sadler JE, Budde U, Eikenboom JC, et al. Atualização da fisiopatologia e classificação da doença de von Willebrand: um relatório do subcomité do fator de von Willebrand. J Thromb Haemost. 2006 Oct;4(10):2103-14.
- Peake I, Goodeve A. Type 1 von Willebrand disease. J Thromb Haemost. 2007 Jul;5 Suppl 1:7-11.
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