Doença de Von Willebrand (deficiência congénita do fator de von Willebrand)

A doença de Von Willebrand é causada por uma deficiência congénita de vWF, um cofator proteico essencial para a adesão normal das plaquetas e para o transporte do Fator VIII. O tempo de hemorragia é prolongado, as plaquetas apresentam uma adesão reduzida e os níveis de Fator VIII são baixos. A hereditariedade é autossómica, normalmente dominante, mas nas formas graves pode ser recessiva.

A gravidade da tendência hemorrágica é variável. A maioria dos doentes é afetada de forma ligeira ou moderada, mas alguns podem apresentar hemofilia grave.

A aspirina deve ser evitada.

Referências:

1. Sadler JE, Budde U, Eikenboom JC, et al. Atualização da fisiopatologia e classificação da doença de von Willebrand: um relatório do subcomité sobre o fator de von Willebrand. J Thromb Haemost. 2006 Oct;4(10):2103-14.