Muitos doentes são assintomáticos e são diagnosticados após a descoberta de uma anomalia no tempo de hemorragia durante a investigação peri-operatória.
A apresentação é frequentemente de uma hemofilia ligeira com hemorragia após traumatismo ligeiro ou cirurgia. Podem ocorrer hemartroses, hematomas dos tecidos moles, epistaxis e menorragia.
A hemorragia tende a tornar-se menos grave numa fase posterior da vida.
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