O tratamento depende da gravidade da doença.
A terapia de substituição é aconselhada para doentes com doença de von Willebrand grave ou para cirurgia moderada ou de grande porte.
A substituição envolve a infusão de crioprecipitado ou um concentrado de Fator VIII de elevada pureza. O crioprecipitado contém todas as formas moleculares do FvW e é um tratamento mais eficaz para a DvW do que os concentrados de fator VIII. Após a infusão de crioprecipitado, verifica-se um aumento secundário retardado dos níveis de fator VIIIc.
As alternativas à terapêutica com componentes sanguíneos incluem trombina tópica, ácido tranexâmico e DDAVP, uma vasopressina sintética.
Referências
- Federici AB, Mannucci PM. Gestão da doença hereditária de von Willebrand. Ann Med. 2007;39(5):346-58.
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