Classificação

A 5.ª edição da classificação da Organização Mundial de Saúde (OMS) dos tumores hematolinfóides: neoplasias mielóides e histiocíticas/dendríticas introduz o termo neoplasias mielodisplásicas (SMD) em substituição das síndromes mielodisplásicas e categoriza as SMD com base na definição de anomalias genéticas ou na morfologia. (1)

SMD com anomalias genéticas definidoras

MDS com baixo número de blastos e deleção 5q isolada (MDS-5q)

• Blastos: <5% na medula óssea e <2% no sangue periférico
• Citogenética: Deleção 5q isolada, ou com uma outra anormalidade que não seja monossomia 7 ou deleção 7q.

MDS com baixo número de blastos e mutação SF3B1 (MDS-SF3B1)

• Blastos: <5% na medula óssea e <2% no sangue periférico
• Citogenética: ausência de deleção 5q, monossomia 7 ou cariótipo complexo
• Mutações: SF3B1 (≥15% de sideroblastos em anel podem substituir a mutação SF3B1).

MDS com inativação bialélica do TP53 (MDS-biTP53)

• Blastos: <20% na medula óssea e no sangue periférico
• Citogenética: geralmente complexa
• Mutações: duas ou mais mutações do TP53, ou uma mutação com evidência de perda do número de cópias do TP53 ou perda de heterozigotia de cópia neutra.

MDS, definida morfologicamente

MDS com baixo número de blastos (MDS-LB)

• Blastos: <5% na medula óssea e <2% no sangue periférico.

MDS hipoplásica (MDS-h)

• Blastos: <5% na medula óssea e <2% no sangue periférico
• Celularidade da medula óssea ≤25% (ajustada à idade).

MDS com aumento de blastos (MDS-IB)

MDS-IB1

• Blastos: 5% a 9% na medula óssea ou 2% a 4% no sangue periférico.

MDS-IB2

• Blastos: 10% a 19% na medula óssea ou 5% a 19% no sangue periférico ou bastonetes de Auer.

MDS com fibrose (MDS-f)

• Blastos: 5% a 19% na medula óssea; 2% a 19% no sangue periférico.

Referência:

1. Khoury JD, Solary E, Abla O, et al. A 5ª edição da classificação da Organização Mundial de Saúde dos tumores hematolinfóides: neoplasias mielóides e histiocíticas/dendríticas. Leukemia. 2022 Jul;36(7):1703-19.