Prognóstico

A evolução natural da SMD é muito variável, dependendo de vários factores, incluindo a citogenética e a gravidade da citopenia. Os doentes classificados pelo sistema IPSS-R revisto como de muito alto risco têm uma taxa de sobrevivência global mediana de 0,8 anos, em comparação com os da categoria de muito baixo risco, que têm uma taxa de sobrevivência global mediana de 8,8 anos. (1)

A morte resulta de hemorragia, infeção, transformação em LMA ou sobrecarga de ferro relacionada com a transfusão. A remissão ocorre em menos de metade dos casos e, normalmente, é de curta duração.

Os riscos de transformação leucémica são

• 5-10% na anemia refractária e na anemia refractária com sideroblastos em anel
• 40-50% na anemia refractária com excesso de blastos
• 100% na anemia refractária com excesso de blastos em transformação

Os valores medianos de sobrevivência após o diagnóstico são

• 3-5 anos na anemia refractária e na anemia refractária com sideroblastos em anel
• 1-2 anos na anemia refractária com excesso de blastos e na leucemia mielomonocítica crónica
• menos de 1 ano na anemia refractária com excesso de blastos em transformação

Factores de mau prognóstico para a sobrevivência:

• mais de 5% de blastos na medula óssea
• contagens sanguíneas muito baixas
• os doentes com anomalias do cromossoma 5 ou 7 têm um prognóstico particularmente mau. Alguns subgrupos, como os doentes com uma deleção intersticial do 5q associada a anemia refractária e trombocitose, podem esperar um resultado relativamente bom

Referência:

1. Greenberg PL, Tuechler H, Schanz J, et al. Revised international prognostic scoring system for myelodysplastic syndromes. Blood. 2012 Sep 20;120(12):2454-65.