Envolvimento extramedular (ou doença extramedular, EMD) no mieloma múltiplo (MM)

Envolvimento extramedular (ou doença extramedular, EMD) no mieloma múltiplo

• O mieloma múltiplo (MM)
  • é uma neoplasia madura das células B definida pela presença de >=10% de plasmócitos clonais (PC) na medula óssea (ou plasmocitoma confirmado por biópsia) e pela evidência de danos nos órgãos terminais (hipercalcemia, insuficiência renal, anemia, lesões ósseas) causados pela perturbação dos PC
    • A proliferação de PC é restrita à medula óssea na maioria dos doentes com MM. Um subgrupo desenvolve plasmocitomas de tecidos moles, em que os PC clonais escapam e são encontrados fora da medula óssea
      
      
• envolvimento extramedular (ou doença extramedular, EMD)
  • representa uma forma agressiva de mieloma múltiplo (MM), caracterizada pela capacidade de um clone e/ou subclone se desenvolver e crescer independentemente do microambiente da medula óssea
  • definida pela presença de infiltrados de plasmócitos clonais extra-esqueléticos (ou seja, em tecidos moles ou viscerais)
    • pode estar presente quer na altura do diagnóstico inicial (EMD primária) quer na altura da recidiva (EMD secundária)
  • pode ser
    • a) massa tumoral adjacente ao osso e que se estende para os tecidos moles;
    • b) tumor de tecidos moles ou visceral que não está ligado ao osso; ou
    • c) infiltração difusa de órgãos por células plasmáticas sem qualquer lesão focal óbvia
  • os locais mais comuns de ocorrência de EMD aquando do diagnóstico foram a pele/músculo (24%), a pleura (12%), os gânglios linfáticos (10%), o fígado (9%) e o SNC (6%) (1)
  • a presença de plasmocitomas de tecidos moles representa uma forma agressiva de MM, que pode ser encontrada no momento do diagnóstico de MM ou na recidiva
  • evidência de estudo (2)
    • encontraram evidência de EMD em 24% (55 de 226) dos doentes com MM recidivado avaliáveis
      • em 14% (32 de 226) destes doentes, as lesões não eram adjacentes ao osso, pelo que foram classificadas como EMD-S (tecidos moles), enquanto a EMD-B (osso) foi documentada em 10% (23 de 226) dos casos
        • no grupo EMD-S, o local mais comum de EMD foi a pele e o tecido subcutâneo (69%), enquanto as massas extramedulares que se estendiam das vértebras (78%) foram mais comuns no grupo EMD-B.
    • os doentes com recidiva extramedular relacionada com tecidos moles tiveram uma sobrevivência global significativamente pior em comparação com os doentes com recidiva extramedular relacionada com ossos
    • a sobrevivência global desde o diagnóstico foi tão baixa como cinco meses para os doentes com recidiva extramedular relacionada com tecidos moles, em comparação com 12 meses de sobrevivência global para a recidiva extramedular relacionada com o osso

Referência:

1. Blade J, Beksac M, Caers J, Jurczyszyn A, von Lilienfeld-Toal M, Moreau P, Rasche L, Rosiñol L, Usmani SZ, Zamagni E, Richardson P. Doença extramedular no mieloma múltiplo: uma revisão sistemática da literatura. Blood Cancer J. 2022 Mar 21;12(3):45. doi: 10.1038/s41408-022-00643-3. PMID: 35314675; PMCID: PMC8938478
2. Pour L, Sevcikova S, Greslikova H, Kupska R, Majkova P, Zahradova L, Sandecka V, Adam Z, Krejci M, Kuglik P, Hajek R. O prognóstico do mieloma múltiplo extramedular de tecidos moles é significativamente pior em comparação com a recidiva extramedular relacionada com o osso. Haematologica. 2014 Feb;99(2):360-4. doi: 10.3324/haematol.2013.094409. Epub 2013 Sep 13. PMID: 24038024; PMCID: PMC3912968.