Também conhecida como "eritrocitose benigna" (embora nem sempre tenha uma evolução benigna) e "eritrocitose pura" (uma vez que se pensava tratar-se de uma doença pura dos glóbulos vermelhos), esta doença aplica-se a doentes com um aumento da massa dos glóbulos vermelhos, mas as investigações não revelam qualquer forma de eritrocitose primária ou secundária conhecida (1).
De acordo com vários estudos, há uma preponderância masculina nesta doença (1).
A incidência de complicações vasculares é elevada na eritrocitose idiopática:
- 46,6% dos doentes na apresentação num estudo e 17% do total de doentes morreram de acidentes cerebrovasculares
- De acordo com outro estudo, a incidência de eventos tromboembólicos e hemorrágicos fatais foi semelhante à dos doentes com policitemia vera (1)
O plano de tratamento da eritrocitose idiopática inclui
- venesecção
- reduzir o Hct para < 0,45 se o Hct for > 0,54
- redução do Hct para < 0,45 se o Hct for < 0,54 e houver risco aumentado de trombose, ou seja, evidência de isquémia, história prévia de trombose, doença vascular periférica, diabetes ou hipertensão
- a terapia citorredutora é contra-indicada (1)
Referência
- Tefferi A, Barbui T. Polycythemia vera: 2024 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. 2023 Sep;98(9):1465-87.
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