Tratamento da leucemia linfoblástica aguda

A espinha dorsal da terapia é a quimioterapia multi-agente com vincristina, corticosteróides e uma antraciclina com transplante alogénico de células estaminais para candidatos elegíveis (1):

• a quimioterapia consiste em
  • indução
  • consolidação
  • manutenção prolongada
    • a terapêutica de manutenção utiliza 6-mercaptopurina ou metotrexato por via oral uma vez por semana ou uma vez por mês (2)

• com profilaxia do SNC administrada em intervalos durante o tratamento

• os doentes idosos são frequentemente incapazes de tolerar estes regimes e têm um prognóstico particularmente mau

Se o doente tiver LLA com cromossoma Ph positivo, o tratamento atual inclui a utilização de inibidores da tirosina quinase como o imatinib, o nilotinib, o dasatinib ou o ponatinib (2,3)

• Os inibidores da tirosina-quinase, como o imatinib, o nilotinib, o dasatinib ou o ponatinib (2,3), têm sido associados a uma melhoria das taxas de sobrevivência aos 4 anos de 85% a 90% na LLA com cromossoma Filadélfia positivo

As crianças respondem bem ao tratamento:

• 95% atingem a remissão completa
• 50-60% das quais são curadas com quimioterapia pós-remissão

Os avanços foram menores nos adultos:

• 80% atingem a remissão completa
• cerca de 35% atingem uma sobrevivência a longo prazo sem doença

Observações:

• O transplante alogénico demonstrou benefícios claros nos seguintes doentes com elevado risco de LLA
  • indivíduos com doença positiva para o cromossoma Philadelphia
  • má resposta inicial ao tratamento (4)
  • é também útil para melhorar o resultado de adultos com o subtipo t(4;11) de LLA (mas os benefícios em bebés com este genótipo são controversos) (4)

Referências:

1. Terwilliger T, Abdul-Hay M. Leucemia linfoblástica aguda: uma revisão abrangente e atualização de 2017. Blood Cancer J. 2017 Jun 30;7(6):e577.
2. Puckett Y, Chan O. Leucemia linfocítica aguda. [Atualizado em 2023 Ago 26]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan.
3. Kantarjian H, Aldoss I, Jabbour E. Management of Adult Acute Lymphoblastic Leukemia: A Review. JAMA Oncol. Publicado online em 01 de maio de 2025.
4. Pui CH, Robison LL, Look AT. Acute lymphoblastic leukaemia. Lancet. 2008;371(9617):1030-43.