Normalmente, são administrados corticosteróides, por exemplo, prednisolona 30-40 mg por dia durante um mês, reduzindo para uma dose de manutenção de 10 mg por dia ao longo dos meses seguintes, consoante a resposta clínica. O tratamento pode continuar durante 2-3 anos, por vezes para toda a vida.
A eficácia da terapêutica é verificada através da realização de testes de função hepática e, se estes se deteriorarem apesar do tratamento, através da realização regular de biopsias hepáticas. A azatioprina pode ser adicionada se não houver remissão. Se os esteróides forem ineficazes, pode ser tentada a ciclosporina.
Cinquenta por cento dos doentes têm uma recaída e devem voltar a tomar esteróides.
Na fase tardia da doença que não responde ao tratamento, deve ser considerado o transplante hepático.
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