A hepatite crónica autoimune é uma hepatite crónica de origem desconhecida que afecta predominantemente mulheres jovens e de meia-idade. Está associada aos tipos de HLA A1, B8, DR3 e Dw3.
A causa da hepatite autoimune é desconhecida, mas existem provas que implicam factores genéticos e ambientais na sua patogénese
- um desequilíbrio entre mecanismos efectores e reguladores leva à quebra da tolerância imunitária e ao consequente desenvolvimento de um ataque autoimune
- as vias de sinalização que têm sido implicadas na patogénese da hepatite autoimune envolvem as citocinas pró-inflamatórias interferão-gama, IL-12, fator de necrose tumoral-alfa, IL-6 e IL-23
Há um número reduzido de células T-supressoras, o que resulta na produção de auto-anticorpos contra antigénios de superfície dos hepatócitos.
A doença pode ser referida como hepatite lupóide, uma vez que um teste de células LE positivo ocorre em cerca de 15% dos doentes. No entanto, a doença é distinta do lúpus eritematoso sistémico clássico.
A base do tratamento é a imunossupressão não específica, que consiste em esteróides com ou sem azatioprina
- Embora a maioria dos doentes responda satisfatoriamente aos regimes de tratamento à base de esteróides e tiopurina, até 40% recaem e 10% são submetidos a transplante hepático
O carcinoma hepatocelular desenvolve-se em 1-9% dos doentes com cirrose autoimune, com uma incidência anual de 1,1-1,9% (2)
Referência:
- Liberal R et al. Opções terapêuticas estabelecidas e novas para hepatite autoimune. Lancet 2021; DOI: https://doi.org/10.1016/S2468-1253(20)30328-9
- Muratori L, Lohse A W, Lenzi M. Diagnóstico e gestão da hepatite autoimune BMJ 2023; 380 :e070201 doi:10.1136/bmj-2022-070201
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