Hiposplenia funcional

• a hipoplasia esplénica é uma condição mal definida e pouco reconhecida, que geralmente não está associada a outras anomalias e pode ser familiar
• a asplenia funcional está associada a condições como a doença falciforme homozigótica, a doença falciforme hemoglobínica e a beta-talassemia falciforme (HbS)
  • a maioria das crianças com estas hemoglobinopatias são funcionalmente hipoplénicas a partir do primeiro ano de vida e tornam-se anatomicamente asplénicas (devido a enfarte esplénico e atrofia esplénica) na segunda década de vida
  • os riscos de infeção nestes indivíduos são semelhantes aos dos doentes com asplenia
  • os doentes que são submetidos a esplenectomia devido a talassemia ou doença de Hodgkin têm um risco mais elevado de infeção fulminante do que os doentes com hiposplenia funcional secundária a doença falciforme
  • outras condições associadas à hipofunção esplénica incluem a idade neonatal, doenças reumatológicas (lúpus eritematoso sistémico (LES), artrite reumatoide), doença inflamatória intestinal, doença do enxerto contra o hospedeiro, doença celíaca e síndrome nefrótica

Referência

1. Kirkineska L et al. Functional hyposplenism. Hippokratia v.18(1); Jan-Mar 2014.