- a hipoplasia esplénica é uma condição mal definida e pouco reconhecida, que geralmente não está associada a outras anomalias e pode ser familiar
- a asplenia funcional está associada a condições como a doença falciforme homozigótica, a doença falciforme hemoglobínica e a beta-talassemia falciforme (HbS)
- a maioria das crianças com estas hemoglobinopatias são funcionalmente hipoplénicas a partir do primeiro ano de vida e tornam-se anatomicamente asplénicas (devido a enfarte esplénico e atrofia esplénica) na segunda década de vida
- os riscos de infeção nestes indivíduos são semelhantes aos dos doentes com asplenia
- os doentes que são submetidos a esplenectomia devido a talassemia ou doença de Hodgkin têm um risco mais elevado de infeção fulminante do que os doentes com hiposplenia funcional secundária a doença falciforme
- outras condições associadas à hipofunção esplénica incluem a idade neonatal, doenças reumatológicas (lúpus eritematoso sistémico (LES), artrite reumatoide), doença inflamatória intestinal, doença do enxerto contra o hospedeiro, doença celíaca e síndrome nefrótica
Referência
- Kirkineska L et al. Functional hyposplenism. Hippokratia v.18(1); Jan-Mar 2014.
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