A histiocitose de células de Langerhans é um grupo de síndromes de etiologia desconhecida caracterizado pelo desenvolvimento de lesões granulomatosas com proliferação anormal de histiócitos. A célula histiocítica anormal nesta doença foi identificada como a célula de Langerhans. Esta doença representa uma perturbação da regulação da proliferação normal dos histiócitos.
As lesões pulmonares são a manifestação mais comum, seguidas do envolvimento ósseo.
A histiocitose das células de Langerhans inclui uma variedade de síndromes clínicos, incluindo, em gravidade decrescente
- Doença de Letterer-Siwe
- doença de Hand-Schuller-Christian
- granuloma eosinofílico do osso
Estas doenças eram anteriormente referidas como histiocitose X, mas são agora classificadas sob o termo histiocitose das células de Langerhans para refletir o tipo de célula responsável pela histiocitose.
Referência
- DeCaprio M et al. Diagnosis and management of langerhans cell histiocytosis (Diagnóstico e tratamento da histiocitose de células de Langerhans). J Am Acad Orthop Surg. 2014 Oct;22(10):643-52.
Páginas relacionadas
Crie uma conta para adicionar anotações à página
Adicione informações a esta página que seriam úteis de ter à mão durante uma consulta, como um endereço web ou número de telefone. Estas informações serão sempre apresentadas quando visitar esta página