Muitos doentes não necessitam de tratamento específico.
O tratamento deve ser iniciado em doentes com doença sintomática (por exemplo, esplenomegalia ou hepatomegalia sintomática; sintomas constitucionais [fadiga excessiva; perda de peso inexplicada >10% nos 6 meses anteriores]) (1)
Um análogo da purina (cladribina ou pentostatina) é o tratamento padrão de primeira linha para a HCL (2)
Se os doentes não forem adequados para o tratamento inicial com um análogo da purina (por exemplo, devido a fragilidade, insuficiência renal, infeção ativa), pode considerar-se o vemurafenib (um inibidor do BRAF) isoladamente ou em combinação com um anticorpo monoclonal anti-CD20 (rituximab ou obinutuzumab) (3)
A esplenectomia pode ser eficaz na reversão da pancitopenia em alguns doentes. Se for considerada a esplenectomia, os doentes devem ser imunizados contra Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae tipo b, e Neisseria meningitidis. (4)
Referência
- Grever MR, Abdel-Wahab O, Andritsos LA, et al. Diretrizes de consenso para o diagnóstico e tratamento de doentes com leucemia clássica de células pilosas. Blood. 2017 Feb 2;129(5):553-60.
- Parry-Jones N, Joshi A, Forconi F, et al. Guideline for diagnosis and management of hairy cell leukaemia (HCL) and hairy cell variant (HCL-V). Br J Haematol. 2020 Dec;191(5):730-7.
- Park JH, Winer ES, Huntington SF, et al. A terapia de primeira linha sem quimioterapia com o inibidor BRAF vemurafenib combinado com obinutuzumab é eficaz em pacientes com HCL. Sangue. 2021 Nov 23;138(suppl 1):43.
- Centros de Controlo e Prevenção de Doenças. Recomendações e diretrizes de vacinas do ACIP. Imunocompetência alterada. agosto de 2023 [publicação na Internet].
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