Tratamento

Procurar aconselhamento especializado.

Tratamento sugerido (1,2):

• terapia primária para doença volumosa, comprometimento hematológico profundo ou sintomas constitucionais
  • bendamustina-rituximab
  • a dexametasona-rituximab-ciclofosfamida é uma alternativa, particularmente para a doença não volumosa
• a manutenção de rotina com rituximab deve ser evitada
• troca de plasma
  • deve ser iniciada imediatamente antes da citorredução para sintomas relacionados com a hiperviscosidade
• a colheita de células estaminais para utilização futura pode ser considerada na primeira remissão em doentes com idade igual ou inferior a 70 anos que sejam potenciais candidatos a transplante autólogo de células estaminais

Gestão de recaídas

• o retratamento com a terapêutica original é razoável em doentes com respostas anteriores duradouras (tempo até à terapêutica seguinte >=3 anos) e boa tolerabilidade ao regime anterior
• O ibrutinib é eficaz em doentes com doença recidivante ou refractária que alberga MYD88 mutação L265P
• na ausência de neuropatia, uma opção baseada em bortezomib-rituximab é razoável para a doença recidivante ou refractária
• em doentes selecionados com doença quimio-sensível, deve ser considerado o transplante autólogo de células estaminais na primeira ou segunda recaída
• o everolimus e os análogos da purina são opções adequadas para a doença refractária ou com múltiplas recidivas

Referência:

1. Pratt G, El-Sharkawi D, Kothari J, et al. Diagnosis and management of Waldenström macroglobulinaemia - a British Society for Haematology guideline. Br J Haematol. 2022 Apr;197(2):171-87.
2. Kastritis E, Leblond V, Dimopoulos MA, et al. Macroglobulinemia de Waldenström: Diretrizes de prática clínica da ESMO para o diagnóstico, tratamento e acompanhamento. Ann Oncol. 2018 Oct 1;29 (suppl 4):iv41-50.