As caraterísticas clínicas da mielofibrose incluem:
- a maioria dos doentes tem mais de 60 anos de idade na altura do diagnóstico (1)
- cerca de 33% são assintomáticos aquando da apresentação (1)
- a progressão é insidiosa - os doentes apresentam geralmente fadiga e fraqueza devido a anemia; ou devido a plenitude abdominal e saciedade precoce devido a esplenomegalia
- o baço está muitas vezes maciçamente aumentado -
- é um achado caraterístico (1)
- observado em 90% dos doentes na apresentação (2)
- pode ser maciço em alguns doentes (>10kg) (3)
- os sintomas incluem - dor, inchaço abdominal, saciedade precoce, dificuldade em dobrar-se ou em actividades de rotina ou dores nas costas devido à alteração do centro de equilíbrio
- o sequestro esplénico na esplenomegalia pode causar ou exacerbar as citopenias associadas à mielofibrose (3)
- a hepatomegalia ocorre em mais de metade dos casos
Com a fibrose progressiva da medula óssea pode ocorrer
- anemia grave - necessitando de transfusão
- hemorragias - devido a trombocitopenia
- dor respiratória - devido a perisplenite secundária a enfarte esplénico
- dor óssea intensa, especialmente na parte inferior das pernas
- hiperuricemia e gota - devido à rápida renovação das células sanguíneas
- caquexia
Referências:
- (1) Instituto Nacional do Cancro dos Institutos Nacionais de Saúde. Mielofibrose primária
- (2) Papageorgiou SG et al. Transplante alogénico de células estaminais como tratamento para a mielofibrose. Bone Marrow Transplant. 2006;38(11):721-7
- (3) Mesa RA. New drugs for the treatment of myelofibrosis. Curr Hematol Malig Rep. 2010;5(1):15-21.
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