Tratamento

Muitas vezes, não existe um tratamento específico e evitar os factores precipitantes é a melhor medida a tomar.

Tratamento da porfiria hepática aguda (PHA):

• As opções de tratamento da AHP têm como objetivo prevenir ataques ou gerir os sintomas
  • incluem o controlo da dor, a interrupção da medicação que possa ter desencadeado os sintomas, análogos da hormona libertadora de gonadotrofinas (GnRH) para ataques induzidos por hormonas nas mulheres e glucose oral ou intravenosa para ataques agudos
  • o arginato de heme é indicado para o tratamento de ataques agudos de AHP
    • também é utilizado fora da sua autorização de introdução no mercado para prevenir ataques
  • o transplante de fígado pode ser uma opção para algumas pessoas com ataques graves recorrentes quando outras opções de tratamento não funcionaram
  • o givosiran é recomendado como uma opção para o tratamento da porfiria hepática aguda (AHP) em adultos e jovens com 12 ou mais anos de idade, apenas se
    • tiverem ataques recorrentes graves clinicamente confirmados (4 ataques ou mais num período de 12 meses)
    • é um ácido ribonucleico de pequena interferência que suprime a produção de ácido delta-aminolevulínico sintase 1 pelo fígado. Isto reduz o nível de precursores tóxicos da porfirina

A flebotomia e/ou a cloroquina têm sido eficazes na porfiria cutânea tardia.

O beta-caroteno é utilizado para reduzir a sensibilidade na protoporfiria eritropoiética.

A esplenectomia pode ser utilizada em caso de anemia hemolítica intratável.

Referências:

1. Edel Y, Mamet R. Porphyria: O que é e quem deve ser avaliado? Rambam Maimonides Med J. 2018;9(2):e0013. Publicado em 19 de abril de 2018. doi:10.5041/RMMJ.10333
2. Karim Z, Lyoumi S, Nicolas G, Deybach JC, Gouya L, Puy H. Porfirias: uma atualização de 2015. Clin Res Hepatol Gastroenterol. 2015;39:412-425
3. NICE (novembro de 2021). Givosiran para o tratamento da porfiria hepática aguda