tumor mieloide extramedular (sarcoma mieloide, sarcoma granulocítico, cloroma)
O sarcoma mieloide é uma massa tumoral que consiste em blastos mielóides e é observada noutros locais anatómicos para além da medula óssea, por exemplo - mais frequentemente na pele, nódulos linfáticos, trato gastrointestinal, ossos, tecidos moles e testículos (1).
O sarcoma mieloide pode surgir
- de novo como manifestação primária de LMA em doentes sem evidência medular de leucemia
- simultaneamente com doença da medula óssea na apresentação;
- como foco isolado de recidiva " simultaneamente com doença da medula na recidiva (2)
Os factores predisponentes da doença extramedular incluem
- translocação t(8;21) ou inv(16)
- elevada contagem de glóbulos brancos de apresentação
- ausência de bastonetes de Auer
- má nutrição (1)
O diagnóstico é estabelecido através de análises citoquímicas e/ou imunohistoquímicas (1). Deve ser administrada quimioterapia antileucémica sistémica aos doentes que apresentem leucemia extramedular de novo ou em recaída. As abordagens cirúrgicas ou radioterapêuticas devem ser reservadas para os doentes cuja doença não desaparece com a terapêutica inicial (2).
Referência:
- 1. Döhner H et al. Diagnosis and management of acute myeloid leukemia in adults: recommendations from an international expert panel, on behalf of the European LeukemiaNet. Blood. 2010;115(3):453-74.
- 2. British Committee for Standards in Haematology et al.Guidelines on the management of acute myeloid leukaemia in adults. Br J Haematol. 2006;135(4):450-74.
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