Síntese de hemoglobina durante o desenvolvimento

• síntese de hemoglobina durante o desenvolvimento
  
  
  • a hemoglobina fetal, hemoglobina (Hb) F, (alfa 2 gama2) representa 90-95% de toda a hemoglobina por volta das 34-36 semanas de gestação
    
    
  • a hemoglobina do adulto, Hb A, (alfa 2 beta 2) representa 4-13% da hemoglobina total no feto
  • após 34 semanas de gestação, a produção de Hb A aumenta significativamente à medida que a produção de Hb F diminui
    
    
  • no termo, a Hb F representa 53-95% de toda a hemoglobina, com os níveis de Hb A a atingirem 20-30%
    • para além de estar aumentada em algumas hemoglobinopatias, podem ser observados níveis aumentados de Hb F em bebés pequenos para a idade gestacional, que sofreram hipoxia crónica ou que têm trissomia 13
    • A percentagem de hemoglobina F permanece estática durante as primeiras 2 semanas de vida e depois diminui cerca de 3% por semana quando a eritropoiese recomeça, sendo normalmente <2-3% da hemoglobina total aos 6 meses de idade
    • A Hb A torna-se a hemoglobina predominante por volta dos 3 meses de idade, embora esta mudança possa ser atrasada em bebés pré-termo doentes
      
      
  • a hemoglobina A2 (alfa2 delta 2) é produzida em pequenas quantidades desde o nascimento e, normalmente, atinge níveis adultos aos 6 meses de idade, embora possa aumentar ainda mais durante os primeiros 1-2 anos de vida
    • A Hb A2 e a Hb Bart,s podem ser detectadas em bebés normais nascidos de termo
      
      
  • o padrão de síntese da hemoglobina durante o desenvolvimento explica porque é que as anomalias da cadeia alfa causam problemas clínicos desde o início da vida fetal e porque é que as anomalias da cadeia beta podem ser difíceis de diagnosticar no período neonatal

Referências:

• (1) Hemoglobinopatias significativas: diretrizes para o rastreio e diagnóstico. British Journal of Haematology 2010: 149 (1): 35-49