Sistema de pontuação do imunofenótipo da LLC

Sistema de pontuação do imunofenótipo da LLC

O imunofenótipo da LLC típica de células B inclui a coexpressão de imunoglobulinas de superfície monotípicas fracas, CD5, CD19, CD23 e CD79B, CD22 e FMC7 fracos ou ausentes (1,2).

A expressão destes marcadores de superfície pode variar. Por conseguinte, é utilizado um sistema de pontuação imunofenotípica para o diagnóstico de LLC e para diferenciar a LLC de outras neoplasias malignas de células B (3). As pontuações na LLC são geralmente >3, enquanto noutras neoplasias malignas de células B as pontuações são geralmente <3 (1).

Com a utilização deste sistema de pontuação (3):

• 92% dos casos de LLC obtiveram 4 ou 5 pontos, 6% obtiveram 3 pontos, 2% obtiveram 1 ou 2 pontos
• outros linfomas crónicos de células B e leucemias obtiveram 1 ou 2 pontos, mas uma minoria obteve 3 pontos.

A CD200, uma glicoproteína presente na membrana de superfície das células B normais, dos precursores das células B, de algumas células T, das células dendríticas e dos neurónios, foi descrita pela primeira vez em 2009 por ser uniformemente expressa na LLC, mas ausente no linfoma das células do manto (LCM) (4).

Um estudo realizado por Jahal avaliou o valor do CD200 no diagnóstico diferencial de diferentes doenças linfoproliferativas crónicas B e se acrescenta um potencial discriminativo à pontuação de Matutes.

O score de Matutes modificado foi calculado conforme descrito anteriormente (3) e a positividade foi estabelecida como >=30% de população de células positivas

• O CD5 e o CD23 foram considerados com pontuação 1 quando a população de células positivas era >= 30%,
• FMC7 e CD79b foram considerados escore 1 quando a população de células positivas era <30%
• A sIgM foi considerada como pontuação 1 quando a expressão era fraca
• Os casos típicos de LLC foram definidos por uma pontuação >= 4 e os casos atípicos foram identificados por uma pontuação < 4
• CD200 foi designado como pontuação 1 quando a população de células positivas era >= 30%

Sensibilidade, especificidade e exatidão dos sistemas de pontuação de Matutes Diagnóstico diferencial CLL versus Não-CLL (4)

Jahal concluiu (4):

• O CD200 aumentou a precisão do diagnóstico da pontuação de Matutes para 100% e, quando incluído numa pontuação simplificada de 4 marcadores, mostrou uma precisão de 99,8% em comparação com 99,4% da pontuação de Matutes. Em conclusão, o CD200 é um marcador de diagnóstico preciso para a leucemia linfocítica crónica e pode melhorar a precisão da pontuação de Matutes modificada quando adicionado a outros marcadores.

Referências:

1. Oscier D et al. Guidelines on the diagnosis and management of chronic lymphocytic leukaemia. Br J Haematol. 2004;125(3):294-317.
2. Moreau EJ, Matutes E, A'Hern RP, Morilla AM, Morilla RM, Owusu-Ankomah KA, et al. Melhoria do sistema de pontuação da leucemia linfocítica crónica com o anticorpo monoclonal SN8 (CD79b). Am J Clin Pathol. 1997; 108(4):378-82.
3. Yee KW, O'Brien SM. Leucemia linfocítica crónica: diagnóstico e tratamento. Mayo Clin Proc. 2006;81(8):1105-29.
4. Jalal SD. A contribuição do CD200 para a precisão do diagnóstico da pontuação de Matutes no diagnóstico de leucemia linfocítica crónica em laboratórios de recursos limitados. PLoS ONE 2021 16(2): e0247491. https://doi.org/10.1371/journal. pone.0247491.