Leucemia linfocítica crónica

A leucemia linfocítica crónica (LLC) resulta da proliferação neoplásica de linfócitos relativamente maduros que se acumulam progressivamente no sangue, na medula óssea ou nas estruturas linforeticulares (1,2,3).

• Embora morfologicamente estas células sejam maduras, imunologicamente são menos maduras, o que resulta num compromisso imunológico
• a maioria são tumores malignos clonais de linfócitos B em vez de linfócitos T
• manifesta-se clinicamente por imunossupressão e falência da medula óssea
• na doença avançada, podem ocorrer danos devido à infiltração direta dos linfócitos nos tecidos.

A classificação da OMS de 2008 modificou os critérios de diagnóstico da LLC de uma linfocitose crónica absoluta de > 5 × 10^9/L para uma contagem absoluta de > 5 x 10^9/l de células B monoclonais (MBC) com um fenótipo de LLC no sangue periférico (se não existirem sintomas relacionados com a doença ou citopenias, ou se houver envolvimento de tecidos que não a BM). (4)

Pode haver alguma sobreposição entre a LLC e a fase leucémica dos linfomas.

Referências:

1. Eichhorst B, Robak T, Montserrat E, et al; Comité de Orientações da ESMO. Leucemia linfocítica crónica: Diretrizes de prática clínica da ESMO para o diagnóstico, tratamento e acompanhamento. Ann Oncol. 2021 Jan;32(1):23-33.
2. Hallek M, Al-Sawaf O. Leucemia linfocítica crónica: atualização de 2022 sobre procedimentos diagnósticos e terapêuticos. Am J Hematol. 2021 Dec 1;96(12):1679-705.
3. Walewska R, Parry-Jones N, Eyre TA, et al. Diretrizes para o tratamento da leucemia linfocítica crónica. Br J Haematol. 2022 Jun;197(5):544-57.
4. Campo E et al.The 2008 WHO classification of lymphoid neoplasms and beyond: evolving concepts and practical applications. Blood. 2011;117(19):5019-32