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Caraterísticas clínicas (Talassemia intermédia)

Traduzido do inglês. Mostrar original.

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Caraterísticas clínicas (Talassemia intermédia)

  • Doença ligeira
    • geralmente não necessita de transfusões
    • podem ocorrer complicações tardias, incluindo hipertensão pulmonar, hiperesplenismo, doença da vesícula biliar e ulceração crónica do tornozelo. (1)

  • Doença moderada a grave
    • Anemia grave, tolerância reduzida ao exercício, alterações ósseas ligeiras a moderadas, hiperesplenismo, crescimento deficiente durante a infância e atraso no desenvolvimento pubertário. (1)
    • É provável que desenvolvam cálculos biliares e tenham massas hematopoiéticas extramedulares. (1)
    • A expansão da medula óssea pode causar malformação dos ossos faciais, dificuldade em ouvir ou mastigar e aumento das infecções sinusais (1). Também podem ocorrer dores e fracturas patológicas dos ossos longos. (1)
    • Pode ocorrer deposição de ferro no fígado devido ao aumento da absorção de ferro no intestino, mas é mais fácil obter balanços negativos de ferro do que na talassemia major. (1)
    • A hipertensão pulmonar é uma complicação importante e são necessários estudos ecográficos regulares para a sua deteção precoce. (1)
    • pode necessitar de transfusões (1)

Referência:


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