A etiologia

A causa da sarcoidose é desconhecida. É provável que tanto os factores ambientais como a suscetibilidade genética desempenhem um papel importante na patogénese (1).

Factores genéticos

• observações de agrupamento familiar indicaram um aumento da incidência de sarcoidose entre gémeos monozigóticos em relação a irmãos dizigóticos ou não gémeos (1)
• um estudo baseado num questionário efectuado em doentes com sarcoidose no Reino Unido indicou que 5,9% tinham pelo menos um outro familiar (primeiro, segundo ou terceiro grau) com doença confirmada por biopsia (2)
• além disso, pode observar-se uma diferença entre as populações em várias apresentações clínicas, bem como na prevalência absoluta da doença, por exemplo - os afro-americanos estão mais predispostos a uma forma prolongada e mais grave de sarcoidose (4)
• foi sugerida uma ligação importante entre a sarcoidose e a região do complexo principal de histocompatibilidade (MHC) de classe II do 6º cromossoma, por exemplo - o eritema nodoso ou síndrome de Löfgren está fortemente associado ao H LA DQB1*0201 em doentes britânicos e holandeses (2)

Factores ambientais

• a transmissão de pessoa para pessoa ou a exposição partilhada a um agente ambiental foram sugeridas como causas de grupos geográficos notificados em estudos epidemiológicos (4)
  • uma vez que os pulmões, os olhos e a pele estão normalmente envolvidos na sarcoidose, algumas pessoas sugeriram uma causa de origem aérea
  • estudos anteriores mostraram uma associação com exposições a substâncias irritantes observadas em ambientes rurais, tais como emissões de fogões a lenha e pólen de árvores
  • mais recentemente, foi demonstrado que a exposição a partículas inorgânicas, insecticidas e ambientes com bolor tem uma associação positiva
• também foram registados casos agrupados no inverno e no início da primavera
• microrganismos (como micobactérias e propionibacterium acnes) ou substâncias orgânicas/inorgânicas também foram sugeridos como possíveis factores desencadeantes da sarcoidose (2,3)

A imunidade mediada por células é deficiente na sarcoidose, o que pode ser demonstrado por uma prova de tuberculina negativa num doente com um resultado positivo anterior.
Apesar da resposta reduzida aos testes de hipersensibilidade mediada por células, os pulmões parecem ser um local de intensa atividade linfocitária e contêm um grande número de linfócitos T (principalmente linfócitos T auxiliares). Muitos consideraram esta atividade linfocitária pulmonar como uma indicação de infeção, mas não foi isolado qualquer agente infecioso.

Outros sugerem que a atividade dos linfócitos pulmonares é secundária a uma reação contra partículas estranhas muito pequenas ("a teoria das nanopartículas") (5):

• A razão pela qual as partículas não são vistas microscopicamente é o facto de serem nanopartículas (menos de um micrómetro na maior dimensão); as partículas maiores são eliminadas do pulmão de forma eficiente pelo transporte mucociliar.

Referência

• (1) Bourke b. Aspeto músculo-esquelético da sarcoidose. Topical Reviews 2009;2
• (2) Dempsey OJ et al. Sarcoidose. BMJ. 2009 Aug 28;339:b3206
• (3) Grutters JC et al. Capítulo 9 - Sarcoidose.Eur Respir Mon 2009;46:126-154
• (4) Smith G et al. Advances in the genetics of sarcoidosis (Avanços na genética da sarcoidose). Clin Genet. 2008;73(5):401-12
• (5) Heffner DK. A causa da sarcoidose: o enigma centurial resolvido.Ann Diagn Pathol. 2007 Apr;11(2):142-52