Sarcoidose

A sarcoidose é uma doença inflamatória multissistémica de etiologia desconhecida, caracterizada pela acumulação de granulomas epitelioides não caseosos nos órgãos afetados (1).

• A doença pode ocorrer em qualquer idade, mas apresenta-se geralmente em adultos com menos de 50 anos, com um pico de incidência entre os 20 e os 39 anos de idade (2)
• Qualquer sistema orgânico pode ser afetado, mas o envolvimento pulmonar é predominante na maioria dos doentes (2)
• O diagnóstico é estabelecido quando os achados clínicos e radiológicos são corroborados pela análise histológica de amostras de tecido, que revelam a presença de granulomas de células epitelióides não caseosos (2).

O curso da doença é variável:

• a sarcoidose aguda
  • segue geralmente um curso benigno
  • mais comum em adultos jovens de raça branca
  • caracterizada por inchaço difuso, geralmente bilateral, dos tornozelos, com ou sem eritema nodoso e envolvimento bilateral dos gânglios linfáticos hilares
• a sarcoidose crónica e recorrente,
  • afeta doentes idosos, mais frequentemente a população afro-caribenha, e pode apresentar envolvimento multissistémico
  • a infiltração pulmonar pode evoluir para fibrose pulmonar
  • pode ser resistente ao tratamento convencional (3)

As manifestações clínicas da sarcoidose são diversas (3):

• ocorre a acumulação de linfócitos T, células fagocíticas mononucleares e granulomas não caseosos nos órgãos afetados. Estes granulomas podem resolver-se espontaneamente ou conduzir a fibrose secundária e a danos orgânicos permanentes
• a sarcoidose envolve os pulmões em mais de 90% dos casos e, frequentemente, o sistema linforeticular, a pele, os olhos, os músculos e as articulações. Com menor frequência, outros órgãos, incluindo o coração, os rins, o cérebro e o sistema nervoso periférico, podem ser clinicamente afetados

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A prednisolona é atualmente recomendada como tratamento de primeira linha para a sarcoidose pulmonar; no entanto, os resultados de estudos demonstraram que, em doentes com sarcoidose pulmonar, o tratamento inicial com metotrexato não foi inferior ao tratamento com prednisona no que diz respeito à variação, entre o valor basal e a semana 24, da percentagem da CVF prevista (4).

Referências:

1. Ungprasert P, Ryu JH, Matteson EL. Manifestações clínicas, diagnóstico e tratamento da sarcoidose. Mayo Clin Proc Innov Qual Outcomes. Setembro de 2019; 3(3):358-75.
2. Crouser ED, Maier LA, Wilson KC, et al. Diagnóstico e deteção da sarcoidose. Uma diretriz oficial de prática clínica da Sociedade Torácica Americana. Am J Respir Crit Care Med. 15 de abril de 2020;201(8):e26-51.
3. Bourke B. Aspetos musculoesqueléticos da sarcoidose. Topical Reviews 2009;2.
4. Kahlmann V et al. Tratamento de primeira linha da sarcoidose pulmonar com prednisona ou metotrexato. NEJM, 18 de maio de 2025.