Sarcoidose

A sarcoidose é uma doença inflamatória multissistémica de etiologia desconhecida caracterizada pela acumulação de granulomas epitelioides não caseosos nos órgãos envolvidos (1).

• A doença pode ocorrer em qualquer idade, mas está geralmente presente em adultos com idade inferior a 50 anos, com um pico de incidência entre os 20 e os 39 anos de idade (2)
• qualquer sistema de órgãos pode estar envolvido, mas o envolvimento dos pulmões predomina na maioria dos doentes (2)
• o diagnóstico é efectuado quando os achados clínico-radiológicos são apoiados por uma análise histológica de amostras de tecido para deteção de granulomas de células epitelióides não caseosas (3).

A evolução da doença é variável:

• a sarcoidose aguda
  • segue normalmente um curso benigno
  • mais frequentemente observada em jovens adultos brancos
  • caracterizada por uma tumefação difusa do tornozelo, geralmente bilateral, com ou sem eritema nodoso e envolvimento bilateral dos gânglios linfáticos hilares
• sarcoidose crónica e recorrente,
  • afecta doentes idosos, mais frequentemente a população afro-caribenha, e pode apresentar envolvimento multissistémico
  • a infiltração pulmonar pode progredir para fibrose pulmonar
  • pode ser resistente ao tratamento convencional (4)

As manifestações clínicas da sarcoidose são diversas (4):

• a acumulação de linfócitos T, células fagocíticas mononucleares e granulomas não caseosos ocorre nos órgãos envolvidos. Estes granulomas podem resolver-se espontaneamente ou levar a fibrose secundária e a lesões permanentes dos órgãos
• A sarcoidose envolve os pulmões em mais de 90% dos casos e, normalmente, o sistema linfático, a pele, os olhos, os músculos e as articulações. Menos frequentemente, outros órgãos, incluindo o coração, os rins, o cérebro e o sistema nervoso periférico, podem ser clinicamente afectados

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A prednisolona é atualmente recomendada como tratamento de primeira linha para a sarcoidose pulmonar; no entanto, as evidências de um estudo mostraram que, em doentes com sarcoidose pulmonar, o tratamento inicial com metotrexato não foi inferior ao tratamento com prednisona no que diz respeito à alteração da percentagem da CVF prevista desde o início até à semana 24 (5).

Referências:

1. Smith G et al. Advances in the genetics of sarcoidosis (Avanços na genética da sarcoidose). Clin Genet. 2008;73(5):401-12.
2. Dempsey OJ et al. Sarcoidose. BMJ. 2009 Aug 28;339:b3206.
3. Judson MA. O diagnóstico da sarcoidose. Clin Chest Med. 2008;29(3):415-27.
4. Bourke B. Aspeto músculo-esquelético da sarcoidose. Topical Reviews 2009;2.
5. Kahlmann V et al. Tratamento de primeira linha da sarcoidose pulmonar com prednisona ou metotrexato. NEJM 18 de maio de 2025.