Normalmente, não é necessário qualquer tratamento. A remissão espontânea ocorre em
- 90% dos doentes com apenas linfadenopatia hilar bilateral (ou seja, doença pulmonar no estádio 1)
- 50% dos doentes com linfadenopatia hilar bilateral e sombra pulmonar (estádio 2).
De um modo geral, a decisão de iniciar ou não a terapêutica pode basear-se em dois princípios.
- o primeiro é quando as funções dos órgãos são afectadas, o que pode resultar numa disfunção grave e/ou irreversível dos órgãos ou tornar-se uma ameaça para a vida.
- o segundo princípio é quando os doentes sofrem de queixas graves e inaceitáveis que reduzem a qualidade de vida (mas não são perigosas para o doente) (2).
As diretrizes dos EUA e as diretrizes da BTS afirmam que a decisão de tratamento deve refletir um equilíbrio entre os riscos da utilização de corticosteróides (terapia mais comum) e os potenciais benefícios (1).
- a utilização a curto prazo de paracetamol e AINE regulares pode ser útil no eritema nodoso doloroso (1)
- o tratamento não está indicado em doentes com
- doença assintomática em estádio I
- doença assintomática estável nos estádios II ou III com função pulmonar apenas ligeiramente anormal
- os esteróides orais podem ser úteis em doentes com doença nos estádios 2 ou 3 que apresentem sintomas moderados a graves ou progressivos ou alterações na radiografia torácica
Os corticosteróides orais continuam a ser o tratamento principal (1). Deve ser evitada a utilização de doses elevadas de corticosteróides a longo prazo e uma abordagem "burst-and-taper" (utilizada para a asma) (3)
- As diretrizes britânicas recomendam um tratamento inicial de prednisolona, 0,5 mg/kg/dia durante quatro semanas, que é diminuído gradualmente ao longo dos seis meses seguintes, idealmente para uma dose de manutenção de cerca de 10 mg ou menos
- A duração do tratamento pode variar, mas geralmente é utilizado durante um período de 6 a 24 meses
- é utilizado um bifosfonato oral (empiricamente) para minimizar a perda óssea induzida pelos corticosteróides (1)
- os corticosteróides inalados não são úteis como método de tratamento inicial ou para terapia de manutenção. Podem ser considerados em doentes com tosse intratável para controlar o sintoma (1).
Nos doentes que não respondem aos corticosteróides ou se não for possível reduzir ou suspender os corticosteróides (doentes que necessitam de mais de 10 mg/dia para controlar a doença), pode ser adicionado um agente poupador de corticosteróides com o objetivo de reduzir posteriormente a dose para 10 mg/dia ou menos
- Os agentes habitualmente utilizados incluem (embora não existam provas de elevada qualidade que apoiem a utilização destes medicamentos) - hidroxicloroquina, metotrexato, azatioprina, ciclofosfamida.
- devido à sua elevada toxicidade, estes medicamentos devem ser prescritos sob supervisão de um especialista (1)
Um inibidor do fator de necrose tumoral pode ser utilizado em doentes que falharam um ensaio com os agentes acima referidos, por exemplo - infliximab (normalmente utilizado), etanercept, adalimumab (1).
Em doentes com lesões cutâneas desfigurantes, a cloroquina pode ser utilizada como agente poupador de esteróides.
A artralgia grave ou o eritema nodoso podem responder à aspirina ou, eventualmente, à prednisolona numa dose modesta durante duas a três semanas.
A progressão da doença deve ser monitorizada através de testes seriados da função pulmonar, radiologia torácica e níveis de ACE.
Nota:
- Os médicos devem ter em conta que, apesar de os corticosteróides e outros fármacos imunossupressores ou imunomoduladores serem eficazes no tratamento da doença, não são curativos e são frequentes as recaídas quando a dose é reduzida (3)
- corticosteróides na sarcoidose
- embora não existam provas claras sobre a dose e a duração eficazes da terapêutica com corticosteróides ou se o tratamento altera o curso da doença, os corticosteróides podem salvar vidas em doentes com órgãos cruciais afectados (1)
- uma revisão sistémica de oito ensaios aleatórios controlados por placebo de corticosteróides orais e inalados em doentes com doença pulmonar concluiu que
- os esteróides orais resultaram numa melhoria do aspeto na radiografia do tórax e numa pontuação global desses aspectos, dos sintomas e da espirometria ao longo de 3 a 24 meses
- existem poucas provas de que se regista uma melhoria da função pulmonar
- existem dados limitados sobre o efeito dos esteróides orais na progressão da doença a longo prazo (2)
- a sarcoidose não pulmonar grave, que inclui envolvimento ocular, cardíaco e neurológico que ameaça a visão e hipercalcemia grave (geralmente >3 mmol/l), é geralmente tratada com corticosteróides sistémicos (1)
- no entanto, os benefícios a longo prazo dos corticosteróides no que respeita ao resultado (por exemplo, prevenção da fibrose pulmonar e/ou perda de capacidade funcional) ainda não foram comprovados (2)
- tendo em conta os potenciais efeitos secundários graves, poderia ser considerado um agente poupador de corticosteróides numa fase inicial da terapia (2)
Referências:
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