Tratamento

O tratamento é tanto médico como cirúrgico. A prostaglandina E1 é administrada para evitar o encerramento do canal arterial, reduzindo assim a hipoxemia e a acidose antes da cirurgia.

Na cirurgia, é realizada uma valvotomia pulmonar para aliviar a obstrução do fluxo de saída do ventrículo direito e uma anastomose arterial sistémica-pulmonar para assegurar um fluxo sanguíneo pulmonar adequado apesar de um coração direito pequeno e do subsequente encerramento do canal arterial.

O objetivo da cirurgia é permitir o crescimento do ventrículo direito para que, numa data posterior, possa ser realizada uma valvotomia mais extensa e fechada a anastomose sistémico-pulmonar. Se, no momento da operação, o ventrículo direito for diminuto, pode ser realizada uma operação de Fontan, que permite o fluxo sanguíneo da aurícula direita diretamente para a artéria pulmonar.