Atresia pulmonar com septo ventricular intacto

Nesta situação, os folhetos da válvula pulmonar estão completamente fundidos e o trato de saída do ventrículo direito está atrético. Consequentemente, o sangue da aurícula direita é desviado da direita para a esquerda através do forame oval e daí para a circulação sistémica. O fluxo sanguíneo pulmonar ocorre através de um ducto arterioso patente.

Em doentes com um ventrículo direito pequeno, existem frequentemente canais sinusoidais dentro do ventrículo direito que comunicam com a circulação coronária, enquanto em doentes com cavidades ventriculares médias ou grandes existe frequentemente insuficiência tricúspide.