As causas incluem:
- lúpus eritematoso sistémico materno; geralmente causado pela transferência para o recém-nascido de anticorpos anti-SSA/Ro ou anti-SSR/La através da placenta em até 25% das mães que têm LES
- transposição das grandes artérias
- após cirurgia cardíaca ou lesão por enfarte
- raramente, outras doenças maternas do tecido conjuntivo
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