Os sintomas raramente se desenvolvem antes dos 20 a 30 anos de idade e incluem
- cianose
- dispneia
- fadiga
- dor no peito
- síncope
- hemoptise
O exame revela
- elevação do ventrículo direito
- segunda bulha cardíaca alta com desdobramento estreito
- sopro sistólico de ejeção audível ao longo do bordo esternal esquerdo
- sopro de Graham Steel
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