O tratamento definitivo é cirúrgico, com fechamento dos defeitos septais atriais e ventriculares com um retalho e reconstrução da valva atrioventricular comum para formar equivalentes competentes das valvas mitral e tricúspide.
A mortalidade com este procedimento é elevada, especialmente se a resistência vascular pulmonar for elevada. Se o procedimento for concluído com sucesso, existe um risco significativo de defeito hemodinâmico residual.
A mortalidade está a diminuir em alguns centros, especialmente quando a cirurgia é realizada precocemente. A principal dificuldade é a escolha dada aos pais; a criança tem uma doença, geralmente relativamente sem sintomas quando diagnosticada, mas que é invariavelmente fatal na terceira década, em comparação com a cirurgia com um grande risco de mortalidade.
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