Esta doença era anteriormente conhecida como defeito do canal atrioventricular ou defeito da almofada endocárdica.
Esta doença consiste em diferentes combinações de:
- defeito do septo atrial primum
- No defeito do septo atrial primum (ASD) há orifícios valvares atrioventriculares separados, apesar de uma junção comum
- isto contrasta com o defeito do septo atrioventricular completo (DSAV), em que a própria válvula também é partilhada
- No defeito do septo atrial primum (ASD) há orifícios valvares atrioventriculares separados, apesar de uma junção comum
- anomalias da válvula atrioventricular, que variam de uma fenda na válvula mitral a uma válvula atrioventricular comum
- defeito do septo ventricular de entrada
Se existir um defeito atrioventricular completo, então existe um componente auricular, um componente ventricular e uma válvula atrioventricular comum.
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An O DSAV com posição desigual da válvula AV comum acima dos ventrículos é acompanhado por um grau variável de hipoplasia ventricular (DSAV desequilibrado)
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