Um shunt grande desenvolve-se quando a resistência vascular pulmonar diminui durante a primeira infância.
Pode haver incompetência da válvula atrioventricular comum. A apresentação pode ser de dispneia e atraso de crescimento na infância. Se não houver intervenção cirúrgica, os sobreviventes desenvolvem doença vascular pulmonar que limita o shunt intracardíaco e os torna menos sintomáticos durante vários anos. No entanto, este desenvolvimento da doença de Eisenmenger é implacável e acaba por progredir até à morte.
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