Displasia arritmogénica do ventrículo direito (DAVD)

A displasia arritmogénica do ventrículo direito é uma causa rara de cardiomiopatia dilatada em que há uma substituição gradual do miocárdio do ventrículo direito por tecido fibroadiposo. O ventrículo esquerdo é normal ou quase normal.

É mais comum em homens jovens e pode ser familiar

Caraterísticas resumidas (1,2):

• prevalência - varia de 1:1000 a 1:5000 indivíduos, com predominância masculina entre os probandos (2)
• hereditariedade predominante - AD com penetrância variável e expressão clínica variável
• Caraterísticas diagnósticas - Anormalidades no ECG nas derivações V1-3. Substituição fibrogordurosa do miocárdio do VD por vezes identificável na ressonância magnética. 30% têm envolvimento do VE (1)

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A apresentação pode ser com taquicardia ventricular de origem no ventrículo direito, ou em alguns casos pode ser assintomática e a primeira apresentação é com morte súbita

• As síncopes ocorrem em cerca de 10-20% e representam um sinal de mau prognóstico (3). Na maioria dos casos, a razão para as síncopes são arritmias ventriculares sustentadas ou não sustentadas recorrentes (3)
• os doentes com MSC (morte súbita cardíaca)/FV (fibrilhação ventricular) na primeira apresentação são tipicamente mais jovens (idade média de 23 anos [intervalo 13-57]) (2)

A doença é progressiva e resulta em

• eventual dilatação do ventrículo direito
• insuficiência ventricular direita
• pode haver também insuficiência ventricular esquerda

Tratamento:

• O uso de um cardioversor desfibrilhador implantável deve ser considerado em doentes com esta condição (4)
• A arritmia sintomática requer, por vezes, tratamento com beta-bloqueadores ou agentes anti-arrítmicos como o sotalol ou a amiodarona. Com a progressão da doença, alguns doentes podem necessitar de tratamento da insuficiência cardíaca (5)

Notas:

• parece haver uma sobreposição entre a displasia arritmogénica do ventrículo direito e a síndrome de Brugada (3) - os dados do estudo revelaram um número de doentes com displasia arritmogénica do ventrículo direito e Brugada tipo I farmacologicamente provocável, com elevação do segmento ST e bloqueio do ramo direito nas derivações precordiais direitas (3)

Referência:

1. British Heart Foundation (2009).Factfile 5/09, Inherited cardiovascular disease.
2. 2022 Diretrizes da ESC para a gestão de doentes com arritmias ventriculares e a prevenção da morte súbita cardíaca: Desenvolvidas pelo grupo de trabalho para a gestão de doentes com arritmias ventriculares e a prevenção da morte súbita cardíaca da Sociedade Europeia de Cardiologia (ESC) Aprovadas pela Associação Europeia de Cardiologia Pediátrica e Congénita (AEPC), Jornal Europeu do Coração, 2022;, ehac262, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac262
3. Peters S et al. Mecanismos de síncope na displasia arritmogénica do ventrículo direito - cardiomiopatia para além da taquicardia ventricular monomórfica. Revista Internacional de Cardiologia 2006; 106 (1):52-54
4. NICE (setembro de 2000). Desfibrilhadores cardioversores implantáveis para arritmias.
5. Pulse (28 de maio de 2005): 54-61.