Cardiomiopatia dilatada (DCM)

Na cardiomiopatia dilatada, o enfraquecimento do músculo cardíaco resulta numa dilatação progressiva de todas as câmaras cardíacas.

O termo cardiomiopatia foi originalmente utilizado para descrever uma doença do músculo cardíaco de causa desconhecida, mas em muitos casos é atualmente possível identificar uma causa específica e, sempre que possível, é preferível utilizar terminologia específica, como "doença cardíaca alcoólica" ou "cardiomiopatia dilatada familiar".

A apresentação pode ser com caraterísticas de insuficiência cardíaca por comprometimento da função sistólica do ventrículo esquerdo e/ou direito.

Caraterísticas resumidas (1,2):

• prevalência 1:300 - 1:2750
• hereditariedade - maioritariamente AD; mais raramente ligada ao X ou AR
• genética - os genes mais conhecidos como causadores de DCM incluem LMNA, MYH7, TNNT2, TTN, RBM20, BAG3 (3)
• Apresentação - frequentemente assintomática. A primeira apresentação pode ser uma arritmia ventricular fatal ou fenótipos associados extra-cardíacos (por exemplo, distrofias musculares)

Referências:

• Fundação Britânica do Coração (1999). Factfile 1/99, Dilated Cardiomyopathy.
• British Heart Foundation (2009), Factfile 5/09, Inherited cardiovascular disease.
• McDonagh TA et al., ESC Scientific Document Group, 2021 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure: Desenvolvido pela Task Force para o diagnóstico e tratamento da insuficiência cardíaca aguda e crónica da Sociedade Europeia de Cardiologia (ESC) Com a contribuição especial da Associação de Insuficiência Cardíaca (HFA) da ESC, Jornal Europeu do Coração, 2021;, ehab368, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehab368