A anatomia varia desde um diafragma subaórtico localizado até um estreitamento fibromuscular mais longo. Está presente um sopro de ejeção sem som de ejeção. A estenose é frequentemente ligeira e o sopro é notado no exame de rotina.
A válvula aórtica é frequentemente incompetente devido à interferência do jato da estenose subaórtica na sua função.
O diagnóstico do local de obstrução subaórtica é sugerido pela ausência de um som de ejeção sem calcificação que o explique e é feito por ecocardiografia ou cateterismo cardíaco e angiocardiografia.
Uma estenose significativa é tratada por ressecção aberta através da válvula aórtica, incluindo o diafragma e o componente muscular.
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