Febre reumática em 99% dos casos.
Esta é a lesão valvular mais frequente causada pela febre reumática. É quatro vezes mais frequente no sexo feminino do que no masculino.
Cerca de metade dos doentes com estenose mitral não tem história de febre reumática ou coreia. Nestes casos, a doença aguda foi provavelmente ligeira.
As lesões congénitas da válvula mitral são raras.
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