Na estenose pulmonar, a válvula pulmonar pode estar deformada, espessada e estreitada. Há hipertrofia do ventrículo direito que tenta ultrapassar a obstrução. A hipertrofia do ventrículo direito e do infundíbulo serve para aumentar o grau de obstrução.
A estenose pulmonar é geralmente valvular com fusão das comissuras das válvulas pulmonares.
A estenose pulmonar supravalvular é devida ao estreitamento do tronco pulmonar principal, da bifurcação arterial pulmonar ou dos ramos pulmonares.
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