As causas possíveis incluem:
- congénita - de longe a mais comum. Deformação espessa das válvulas bicúspide ou tricúspide, por vezes associada à síndrome de Noonan, síndrome de William ou tetralogia de Fallot. A estenose pulmonar periférica e valvular pode ocorrer na síndrome da rubéola
- envolvimento reumático da válvula pulmonar - raro
- tumores carcinóides do intestino delgado com metástases hepáticas - estão associados a espessamento adquirido das válvulas do lado direito do coração
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