Síndrome carcinoide

Os tumores carcinoides designam um conjunto de neoplasias que têm origem nas células neuroendócrinas ou nos seus precursores. No que diz respeito aos carcinoides intestinais, as localizações mais comuns situam-se no intestino médio, especialmente no apêndice e no íleo terminal. Os carcinoides não intestinais incluem os do pulmão, dos testículos e do ovário. São geralmente de baixo grau de malignidade.

A síndrome carcinoide desenvolve-se quando o tumor liberta, em grandes quantidades, substâncias — principalmente serotonina — que escapam à degradação hepática (1,2)

• causada pela libertação de serotonina e outras substâncias por tumores neuroendócrinos (TNE) bem diferenciados
• Os sintomas característicos da síndrome carcinoide são:
  • rubor e diarreia
  • os sinais e sintomas atípicos podem incluir:
    • chiado no peito,
    • dor abdominal,
    • doença cardíaca valvular,
    • telangiectasias, pelagra,
    • complicações da fibrose mesentérica, incluindo obstrução ureteral, obstrução intestinal e isquemia intestinal
      
      
• os sintomas são mediados pela libertação de serotonina (5-HT), histamina, calicreína, prostaglandinas e taquicininas

Síndrome carcinóide:

• é uma síndrome paraneoplásica associada à secreção de aproximadamente 40 hormonas vasoativas, predominantemente 5-hidroxitriptamina (5-HT) (1)
  • envolve também a secreção de histamina (NETs gástricas primárias), calicreína, prostaglandinas E e F e taquicininas
  • As NETs podem surgir no intestino anterior, médio ou posterior

A síndrome carcinoide observa-se em duas situações:

• carcinoides intestinais com metástases hepáticas:
  • as metástases atingem tamanhos várias vezes superiores ao do tumor primário e secretam substâncias para a veia hepática
  • os produtos tumorais vasoativos são capazes de entrar na circulação sistémica
• carcinoides extraintestinais

Estudos epidemiológicos dos EUA sugerem que a incidência ajustada à idade dos tumores carcinoides varia entre 2,47 e 4,48 por 100 000 habitantes, sendo as taxas mais elevadas nos homens negros, seguidos das mulheres negras e, por fim, dos americanos brancos (1)

• a relação homem-mulher, corrigida em função da população, para todas as localizações de carcinoides foi de 0,86
• A idade média no momento do diagnóstico para todos os tumores carcinoides foi de 61,4 anos (em comparação com 63,9 anos para os tumores não carcinoides)

Diagnóstico

• requer estes sintomas e os correspondentes valores elevados nos exames laboratoriais

As opções de tratamento incluem cirurgia e tratamento médico com análogos da somatostatina

Referência:

1. Hofland J et al. Gestão da síndrome carcinoide: uma revisão sistemática e meta-análise. Endocr Relat Cancer. Março de 2019;26(3):R145-56.
2. Gade AK, Olariu E, Douthit NT. Síndrome carcinoide: uma revisão. Cureus. 5 de março de 2020; 12(3):e7186. doi: 10.7759/cureus.7186.