Gestão

O tratamento é conduzido por um especialista.

As lesões intestinais locais são ressecadas juntamente com os gânglios mesentéricos locais. Pode considerar-se uma hepatectomia parcial quando existem metástases hepáticas. Em alternativa, as metástases são encapsuladas, podendo ser possível a enucleação.

Muito raramente, tem-se realizado transplante de fígado

• esta medida terapêutica tem sido ocasionalmente aplicada em doentes nos quais foi excluída a disseminação extra-hepática do tumor e a recorrência do tumor primário

Tratamentos médicos:

• análogo da somatostatina para tumores carcinoides positivos na cintilografia do recetor da somatostatina (SRS) (1,2)
• os análogos da somatostatina (octreotida, Sandostatin, lanreotida) podem reduzir os sintomas da síndrome carcinoide, incluindo rubor cutâneo e diarreia (3)
• interferão alfa para tumores carcinoides negativos à SRS
  • uma opção para o controlo dos sintomas refratários da síndrome carcinoide em doentes tratados com análogos da somatostatina é o interferão alfa (3)
• outras medidas terapêuticas incluem antagonistas da histamina (H1 e H2), ciproheptadina e nicotinamida
• O tratamento com análogos da somatostatina radiomarcados e quelatados pode ser considerado em alguns casos (atualmente, uma modalidade de tratamento experimental)

A doença metastática não é curável por quimioterapia ou radioterapia.

• Embolização hepática das metástases
  • o tratamento mais eficaz para as metástases hepáticas de tumores neuroendócrinos funcionantes que produzem sintomas
  • De forma mais controversa: pode ser utilizada para reduzir a carga tumoral nestes doentes, com o objetivo de melhorar o bem-estar do doente ou de reduzir os sintomas locais (por exemplo, dor abdominal «arrastada» resultante de hepatomegalia)
  • A terapia visa interromper o suprimento arterial das metástases hepáticas neuroendócrinas altamente vascularizadas. Como o fígado normal possui um suprimento sanguíneo duplo, sendo um terço proveniente do sangue portal, o tecido hepático normal não é comprometido pela ligadura das artérias hepáticas
  • é possível induzir isquemia através da ligadura da artéria hepática, isoladamente ou em combinação com quimioterapia sistémica subsequente, ou por embolização seletiva, isoladamente ou combinada com quimioterapia intra-arterial (quimioembolização)
  • pode conduzir a uma redução significativa dos sintomas (40-90%)

Referência:

1. Endocr Relat Cancer. Março de 2004; 11(1): 1-18.
2. de Herder WW e Lamberts SWJ. Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism 2004; Volume 18(4): 477-495.
3. Gade AK, Olariu E, Douthit NT. Síndrome carcinóide: uma revisão. Cureus. 5 de março de 2020; 12(3):e7186. doi: 10.7759/cureus.7186.