A HPN é uma doença adquirida da membrana, normalmente causada por uma mutação num gene ligado ao X. As membranas celulares da HPN carecem de duas glicoproteínas importantes - o fator acelerador da decomposição (DAF) e o fator de restrição homólogo (HRF) - que normalmente impedem a ativação do complemento.
Como resultado, as células da HPN são mais sensíveis ao complemento ativado, uma vez que a sua capacidade de fixar C3b é maior, e a sequência lítica terminal do complemento é mais capaz de penetrar na membrana celular. As variações no grau de sensibilidade ao complemento resultam, em parte, de diferenças na proporção de células estaminais afectadas.
As células da HPN também apresentam uma maior suscetibilidade à lise pelo peróxido de hidrogénio e uma atividade reduzida da acetilcolinesterase.
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