Diagnóstico e mecanismo da hiperlipidemia de tipo I e V
Traduzido do inglês. Mostrar original.
- triglicéridos séricos > 10 mmol/litro (em jejum/não jejum) com hiperquilomicronaemia
- os quilomícrons e as VLDL são eliminados da circulação através do mesmo mecanismo (lipase lipoprotéica), pelo que, em geral, o fenótipo lipoprotéico é uma hiperlipidemia de tipo V (aumento dos quilomícrons e aumento das VLDL)
- A hipertrigliceridemia grave ocorre quando a produção aumentada de VLDL está associada a uma diminuição da depuração dos triglicéridos:
- aumento da produção hepática de VLDL - genético ou secundário (por exemplo, diabetes, abuso de álcool, obesidade)
- diminuição da depuração dos triglicéridos - genética ou secundária (por exemplo, diabetes, hipotiroidismo, bloqueadores beta)
- com o mecanismo de depuração sobrecarregado com níveis aumentados de VLDL, os quilomícrons que entram na circulação após uma refeição gordurosa podem estar presentes na circulação durante dias em vez de horas (os níveis de triglicéridos podem ser superiores a 100 mmol/L)
- um doente com um nível normal de triglicéridos em jejum de cerca de 5 mmol/L pode desenvolver uma hipertrigliceridemia grave se existir um fator secundário concomitante, como a diabetes ou o abuso de álcool
- a deficiência familiar de lipoproteína lipase deve-se geralmente a uma mutação do gene da lipoproteína lipase (embora possa ocasionalmente dever-se a uma deficiência de apo CII - o ativador da lipoproteína lipase)
- na infância, esta doença produz geralmente uma hiperlipidemia de tipo I, em que apenas os quilomícrons estão aumentados. É provável que a lipase hepática seja capaz de catabolizar os níveis de VLDL produzidos na infância (embora não seja capaz de catabolizar os níveis aumentados de quilomícrons o suficiente para evitar uma hiperquilomicronaemia). No entanto, à medida que a criança avança para a idade adulta, os doentes com esta doença desenvolvem uma hiperlipidemia de tipo V, uma vez que a produção de VLDL aumenta para além da capacidade da lipase hepática
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