A hipertensão pulmonar primária é uma doença progressiva e geralmente fatal.
A sobrevida mediana estimada na hipertensão pulmonar arterial primária sem tratamento específico é de 2,8 anos a partir do diagnóstico. As taxas de sobrevivência a 1 ano, 3 anos e 5 anos são de 68%, 48% e 34%, respetivamente (1).
O evento terminal é frequentemente uma arritmia fatal num doente com baixo débito cardíaco.
O mau prognóstico está associado a: (2,3)
- síncope
- sexo masculino
- idade avançada
- insuficiência renal
- classe funcional IV da New York Heart Association (NYHA)
- ecocardiograma mostrando derrame pericárdico e/ou excursão sistólica do plano anular tricúspide <1,5 cm
- níveis elevados de peptídeo natriurético do tipo B (BNP) (>180 nanogramas/L ou >180 picogramas/mL)
- hemodinâmica invasiva mostrando pressão atrial direita >15 mmHg e/ou índice cardíaco ≤2 L/minuto/m²
Referências:
- D'Alonzo GE et al. Sobrevivência em pacientes com hipertensão pulmonar primária. Resultados de um registo prospetivo nacional. Ann Intern Med. 1991 Sep 1;115(5):343-9.
- Benza RL et al. Predicting survival in pulmonary arterial hypertension: insights from the Registry to Evaluate Early and Long-Term Pulmonary Arterial Hypertension Disease Management (REVEAL). Circulation. 2010 Jul 13;122(2):164-72.
- Humbert M, Sitbon O, Chaouat A, et al. Sobrevivência em doentes com hipertensão arterial pulmonar idiopática, familiar e associada a anorexígenos na era da gestão moderna. Circulation. 2010 Jul 13;122(2):156-63.
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