Hipertensão pulmonar arterial primária

A hipertensão pulmonar primária é uma doença de etiologia desconhecida.

A hipertensão pulmonar primária tem uma incidência de 1-2/milhão por ano. É mais frequente nas mulheres - o rácio mulher: homem é de 2,3:1. Ocorre mais frequentemente na 3ª e 4ª décadas. Os sintomas desenvolvem-se frequentemente durante a gravidez ou pouco depois do nascimento de uma criança.

A hipertensão pulmonar primária está associada à obstrução pré-capilar do leito vascular pulmonar devido ao espessamento da íntima das pequenas artérias e arteríolas pulmonares. Podem ser encontradas alterações ateroscleróticas nas artérias pulmonares maiores.

A hipertensão pulmonar primária é, por definição, idiopática e não deve haver evidência de cor pulmonale crónico, enfisema, fibrose pulmonar ou cifoescoliose. A hipertensão pulmonar primária deve também ser diferenciada da pressão pulmonar elevada devida a doença hepática, doença crónica do parênquima pulmonar ou obstrução persistente das vias aéreas superiores.

Cerca de 6-10% dos casos de hipertensão pulmonar primária são familiares e o defeito genético subjacente envolve geralmente uma mutação num recetor da família do fator de crescimento transformador beta (1).

Referência:

1. Humbert M et al. ESC/ERS Scientific Document Group. 2022 Diretrizes ESC/ERS para o diagnóstico e tratamento da hipertensão pulmonar. Eur Heart J. 2023 Feb 23:ehad005.