Tratamento da hipertensão pulmonar

• São necessários diuréticos para controlar o edema da insuficiência cardíaca direita e oxigénio domiciliário para corrigir a hipoxia.
  
• A anticoagulação é recomendada na hipertensão arterial pulmonar (HAP) e é essencial para os doentes com hipertensão pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC).
  • A hipertensão pulmonar primária (idiopática) é tratada com anticoagulantes (uma vez que é praticamente impossível excluir a persistência de microêmbolos como causa).
    
• Os bloqueadores dos canais de cálcio estão indicados num pequeno subgrupo de doentes com hipertensão idiopática que apresentam uma resposta vaso-reactiva no cateterismo cardíaco direito.
  
• Em doentes com hipertensão arterial pulmonar do grupo 1 (HAP idiopática, HAP associada a doença do tecido conjuntivo - predominantemente observada na esclerodermia) (1,4).
  • Em ensaios controlados e aleatorizados, verificou-se que determinados medicamentos são benéficos, melhorando os sintomas, atrasando a progressão da doença e melhorando a sobrevivência.
  • Existem três classes principais de medicamentos: prostanóides administrados por via intravenosa, por nebulização ou subcutânea (por exemplo, epoprostenol, iloprost, treprostinil), antagonistas dos receptores da endotelina (por exemplo, bosentan, ambrisentan) e inibidores da fosfodiesterase (por exemplo, sildenafil, tadalafil).
    • Estes medicamentos só são prescritos através dos centros designados.
    • Os efeitos secundários incluem rubor, dores de cabeça, perturbações gastrointestinais e hipotensão.
    • Os antagonistas dos receptores da endotelina requerem uma monitorização mensal da função hepática.

CTEPH (4)

• O tratamento de eleição para os doentes com CTEPH é a cirurgia de endarterectomia pulmonar (PEA).
• Recomenda-se também a anticoagulação ao longo da vida; a terapia antiplaquetária não é uma alternativa.
• A maioria dos doentes pode ser curada com a normalização da pressão pulmonar após a cirurgia, com melhoria dos sintomas e do prognóstico, com uma sobrevivência de 5 anos superior a 90%.
• Os doentes que não são adequados para a cirurgia de endarterectomia pulmonar e os doentes que ainda têm HP residual após a cirurgia de endarterectomia pulmonar podem ser considerados para tratamento com os fármacos acima descritos.

Antagonistas dos receptores da endotelina (4)

• Uma revisão sistemática concluiu (1)
  • que os antagonistas dos receptores da endotelina provavelmente aumentam a capacidade de exercício, melhoram a classe funcional da Organização Mundial de Saúde (uma medida
    (uma medida da gravidade dos sintomas de hipertensão pulmonar de uma pessoa) e podem melhorar as taxas de mortalidade e os sintomas em pessoas com HAP;
    No entanto, podem também aumentar o risco de lesões hepáticas, embora tal seja raro.

Em doentes selecionados que apresentem sintomas de classe 4 apesar da terapia médica óptima, pode ser considerado o transplante bilateral de pulmão ou de coração-pulmão. A sobrevivência de 5 anos após o transplante é de aproximadamente 50-60%.

Observações:

• Uma meta-análise mostrou evidências de uma melhoria da sobrevida nos doentes tratados com as terapias direcionadas aprovadas para a hipertensão arterial pulmonar (2).
  • No que diz respeito aos efeitos das diferentes classes de fármacos (prostanóides, inibidores da tromboxano sintase, antagonistas dos receptores da endotelina e inibidores da fosfodiesterase tipo 5), não se verificou heterogeneidade estatisticamente significativa entre grupos nas análises de subgrupos na mortalidade total ou entre os subgrupos que testaram cada um dos tratamentos.
    
• A classificação clínica da hipertensão pulmonar é útil na compreensão das diferentes etiologias e na determinação do tratamento (3,4):
  • Grupo 1 Hipertensão arterial pulmonar (HAP)
    • HAP idiopática
    • HAP associada a doença do tecido conjuntivo: predominantemente observada na esclerodermia
  • Grupo 2 Doença do coração esquerdo
    • HAP associada a disfunção do coração esquerdo, sistólica, diastólica ou valvular
  • Grupo 3 Doença pulmonar
    • HP em doentes com DPOC ou doença pulmonar intersticial
  • Grupo 4 Hipertensão pulmonar tromboembólica crónica
  • Grupo 5 Mecanismos pouco claros e multifactoriais
    • Doenças raras.
      
• Classificação da Organização Mundial de Saúde do estado funcional na hipertensão pulmonar primária:
  • classe I - sem limitação da atividade física classe funcional
  • classe II - limitação ligeira classe funcional
  • III - limitação acentuada funcional
  • classe IV - incapacidade de realizar qualquer atividade física sem sintomas.

Referências:

1. Liu C, Chen J, Gao Y, Deng B, Liu K. Antagonistas dos receptores da endotelina para hipertensão arterial pulmonar. Cochrane Database Syst Rev. 2021 Mar 26;3(3):CD004434. doi: 10.1002/14651858.CD004434.pub6. (Acedido em 15 Ago 2022).
2. Galie N et al. A meta-analysis of randomized controlled trials in pulmonary arterial hypertension Eur Heart J. 2009 Feb;30(4):394-403.
3. Fundação Britânica do Coração (junho de 2022). Pulmões sob pressão: Impacto do apoio da BHF à investigação da hipertensão pulmonar. Disponível em https://www.bhf.org.uk/what-we-do/our-research/impact-of-pulmonary-hypertension
4. Humbert M et al. Grupo de Documentos Científicos da ESC/ERS. 2022 Diretrizes ESC/ERS para o diagnóstico e tratamento da hipertensão pulmonar. Eur Heart J. 2023 Feb 23:ehad005.