As malformações arteriovenosas da coluna vertebral comportam-se como "shunts", com as artérias a comunicarem diretamente com as veias e não através do leito capilar.
Cerca de 65% ocorrem na região toracolombar, onde ocorrem mais frequentemente num ou em ambos os compartimentos extradural ou intradural. As lesões intramedulares (dentro da substância do cordão umbilical) são pouco frequentes.
A região torácica superior é afetada com um pouco mais de frequência do que a região cervical - 20% a 15%. As MAVs cervicais têm geralmente origem na artéria espinal anterior e são intramedulares.
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