Podem apresentar-se clinicamente em qualquer idade; os homens são mais frequentemente afectados do que as mulheres.
A maioria - 85-90% - apresenta-se gradualmente. As caraterísticas decorrem do aumento da pressão venosa, trombose venosa, aracnoidite de uma hemorragia anterior ou fenómenos de "roubo". A apresentação é de uma incapacidade neurológica progressiva com paresia, perturbação sensorial, disfunção esfincteriana e, possivelmente, impotência. Há dores nas costas e nas raízes.
As MAV na região toracolombar produzem habitualmente uma fraqueza mista dos neurónios motores superiores e inferiores nas pernas. As lesões intramedulares podem assemelhar-se ao quadro de claudicação intermitente.
Um número menor apresenta um quadro mais agudo. A maioria deve-se a uma hemorragia subaracnóidea e pode ser acompanhada de cefaleias, rigidez do pescoço, dores nas costas e nas pernas. Outras causas incluem hematomas extradurais, subdurais e intramedulares.
Podem ser encontrados hematomas da coluna vertebral e lesões cutâneas na linha média - hemangiomas, naevi ou angiolipomas.
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