O problema básico é que o retorno venoso pulmonar está "bloqueado", resultando num aumento da pressão venosa pulmonar. A causa pode surgir em qualquer ponto das veias pulmonares para a circulação sistémica.
As causas incluem:
- drenagem venosa anómala - total ou parcial
- compressão das veias pulmonares pelo pericárdio, que actua como um cordão em bolsa - por exemplo, na pericardite constritiva
- obstrução ao nível da aurícula esquerda:
- estenose ou regurgitação mitral
- mixoma auricular
- cor triatriatum
- insuficiência ventricular esquerda
- estenose ou regurgitação aórtica
- co-artação da aorta
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