Epidemiologia

A prevalência populacional da síndrome antifosfolipídica é desconhecida, mas estima-se que a doença possa afetar cerca de 0,5% da população (1).

• A síndrome antifosfolipídica é observada principalmente em mulheres jovens em idade fértil e raramente ocorre em crianças
• de acordo com uma grande coorte internacional
  • a idade média aquando do diagnóstico foi de 34 anos
  • o rácio homem:mulher foi de 1:3,5 para a doença primária e de 1:7 para o diagnóstico secundário associado ao LES (1)
  • as manifestações clínicas da APS afectam geralmente adultos jovens e de meia-idade, sendo que 85% dos doentes têm entre 15 e 50 anos de idade (2)
• cerca de 50% dos doentes com síndrome antifosfolipídica têm a forma primária da doença.
• Cerca de 1/3 dos doentes com LES têm anticorpos antifosfolípidos, mas nem todos têm a síndrome.
• em cerca de 2% da população normal, estão presentes anticorpos antifosfolípidos detectáveis. Em 0,2%, o título é elevado.
• a evolução clínica e a gravidade do lúpus são agravadas pela presença da síndrome antifosfolipídica.
• o risco anual de trombose em doentes não tratados é de 1 em 3 por ano.
• Menos de 1% dos doentes desenvolvem a forma catastrófica, sendo que metade surge denovo sem eventos trombóticos anteriores (1)

Notas:

• Com base numa análise de 120 artigos de texto completo, a AntiPhospholipid Syndrome Alliance for Clinical Trials and InternatiOnal Networking (APS ACTION) calculou as frequências médias de testes APL positivos para diferentes apresentações clínicas, como se segue (3,4,5):
  • 17% para doentes com AVC com idade inferior a 50 anos,
  • 14% para os doentes com AVC,
  • 11 % para os doentes com enfarte do miocárdio,
  • 10 % para doentes com trombose venosa profunda, e
  • 9 % para as doentes com perda recorrente de gravidez
• No entanto, várias limitações dos estudos dificultam a realização de estimativas precisas das frequências de APL: a maioria dos artigos foi publicada antes de 2000, os testes para os três critérios de APL foram realizados em apenas 11 % dos artigos, a confirmação de APL com um intervalo de seis a doze semanas foi realizada apenas em cerca de 20 % dos artigos e quase metade dos artigos eram estudos retrospectivos (2,5)
• a prevalência noutras doenças auto-imunes do tecido conjuntivo (por exemplo, esclerose sistémica, síndrome de Sjogren, dermatomiosite e artrite reumatoide) varia entre 6 e 15 % (5)
• estima-se que a prevalência de APL seja de aproximadamente 1-5 % na população em geral, com uma prevalência crescente com a idade. A positividade concomitante de APL é frequentemente observada com infecções, medicamentos e doenças malignas; contudo, na maioria destes casos, os títulos de APL são transitórios e baixos, e é questionável se estes títulos de APL aumentam o risco de eventos vasculares ou de resultados adversos na gravidez (2)

Referência:

• Cohen D et al. Diagnosis and management of the antiphospholipid syndrome. BMJ. 2010;340:c2541
• Sciascia S, Sanna G, Khamashta MA, Cuadrado MJ, Erkan D, Andreoli L, et al.; em nome de APS Action. A frequência estimada de anticorpos antifosfolípidos em adultos jovens com eventos cerebrovasculares: uma revisão sistemática Ann Rheum Dis. 2015;74:2028-33
• Ruffatti A, Del RT, Ciprian M et al. Factores de risco para um primeiro evento trombótico em portadores de anticorpos antifosfolípidos: um estudo prospetivo de acompanhamento multicêntrico. Ann Rheum Dis. 2011;70:1083-6.
• Medina G et al. Prevalência de síndrome metabólica em pacientes com síndrome antifosfolípide primária. Autoimmun Rev. 2011; 10:214-7.
• Andreoli L, Chighizola CB, Banzato A, Pons-Estel GJ, Ramire de Jesus G, Erkan D. A frequência estimada de anticorpos antifosfolípides em pacientes com morbidade na gravidez, acidente vascular cerebral, infarto do miocárdio e trombose venosa profunda. Arthritis Care Res. 2013;65:1869-73.